Cuando todo funciona con normalidad dentro del cerebro, el líquido cefalorraquídeo circula a través de unos pasadizos estrechos, denominados "ventrículos", y sale del cerebro a través de un pequeño depósito ubicado en la base del cerebro, llamado "cisterna" por donde circula hasta el lugar donde se elimina, en una vena que se llama Seno Longitudinal Superior. El líquido cefalorraquídeo se encarga de distribuir nutrientes al cerebro; también arrastra los productos de desecho de las áreas sensibles para que sean absorbidos por el torrente sanguíneo.

A los bebés de menos de un año se les deforma la cabeza considerablemente. Los huesos del cráneo, todavía no se han endurecido, por lo que esta acumulación de líquido va a producir un aumento de tamaño de la cabeza (Macrocefalia) que se constata cuando se mide con la cinta métrica el perímetro cefálico. Entre otros signos de la hidrocefalia en lactantes, se incluyen los siguientes:

• abombamiento de la fontanelas,
• suturas "se paradas" o "abiertas" (existencia de una separación excesiva entre los huesos del cráneo adyacentes),
• crecimiento rápido del perímetro craneal,
• venas hinchadas y detectables a simple vista,
• ojos que miran hacia abajo (signo de "ojos en sol naciente”).

Dependiendo de la gravedad del trastorno, los bebés también pueden experimentar somnolencia excesiva, irritabilidad, vómitos y retraso de la maduración.

Los niños mayores no presentan el síntoma tan fácilmente reconocible del agrandamiento de la cabeza porque sus huesos del cráneo ya se han fusionado y, por lo tanto, no pueden expandirse para dejar más espacio al exceso de líquido cefalorraquídeo. En estos casos, la presión intracraneal añadida puede provocar fuertes dolores de cabeza que pueden despertar al niño a media noche o muy pronto por la mañana. Los niños también pueden experimentar:

• náuseas y/o vómitos,
• somnolencia,
• problemas para mantener el equilibrio o de tipo motor,
• visión doble,
• bizquear u otros movimientos repetitivos con los ojos,
• convulsiones.

Si un niño presenta cualquiera de los signos y/o síntomas arriba mencionados, debe ser evaluado por un pediatra de inmediato. Este le hará un examen físico, elaborará su anamnesis (un informe detallado de sus antecedentes médicos) y solicitará pruebas de diagnóstico por la imagen, como una ecografía, una tomografía computarizada y/o una resonancia magnética, para obtener una imagen clara de lo que ocurre dentro del cerebro del niño.

Es importante tratar la hidrocefalia de inmediato. Las hidrocefalias no tratadas suelen empeorar y provocar más problemas en el sistema nervioso. El tratamiento variará en función de la edad del niño, la causa de la acumulación de líquido cefalorraquídeo en el cerebro (obstrucción, sobreproducción u otro problema), y el estado de salud general del niño. Ventriculostomía y coagulación La ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo (TVE) acompañada o no de la coagulación del plexo coroideo es un procedimiento relativamente reciente que se está extendiendo para tratar a niños con hidrocefalia y que necesitan una operación. Este procedimiento mínimamente agresivo implica colocar un endoscopio (una pequeña cámara provista de luz) dentro del cerebro para que el cirujano pueda ver la zona a operar en el monitor de una computadora. Luego, utilizando un instrumental de tamaño muy reducido, el cirujano hace un agujerito en la base del tercer ventrículo. Así se crea una nueva "vía de drenaje", que permite que el líquido cefalorraquídeo fluya hacia el exterior del cerebro, eludiendo la obstrucción que originaba su acumulación. Y el cuerpo puede absorber el líquido cefalorraquídeo a través del torrente sanguíneo, como hace normalmente. Después de practicar la ventriculostomía, el cirujano cauteriza (quema de forma superficial) partes del plexo coroideo, la parte del cerebro que produce líquido cefalorraquídeo. Lo hace para reducir la cantidad de líquido cefalorraquídeo que el cerebro fabricará después de la intervención. Este procedimiento tiene más probabilidades de éxito que la derivación (implantación de un tubito en el cerebro para que drene el líquido cefalorraquídeo), que se solía utilizar como procedimiento ordinario en niños con hidrocefalia. Se realiza en niños a partir de un año, pero es posible que se pueda aplicar a niños de menos edad en el futuro inmediato. Los niños que se someten a ventriculostomía y coagulación necesitarán acudir a visitas de seguimiento regulares con su equipo de atención médica. Si volvieran a desarrollar una hidrocefalia más adelante, deberían someterse al procedimiento alterativo (Válvula), porque es muy poco probable que funcione una segunda ventriculostomía. Derivación extracraneal (colocación de válvula) La colocación de una derivación extracraneal, que ha sido el tratamiento estándar durante décadas, implica implantar mediante una cirugía el final de un catéter (un tubito flexible) dentro de un ventrículo encefálico y el otro extremo en las cavidades abdominal o cardiaca. El líquido cefalorraquídeo procedente del cerebro drena hasta estos lugares, donde es absorbido por el torrente sanguíneo. Una válvula (un dispositivo que se abre y se cierra) del sistema de derivación regula el flujo de líquido para evitar un drenaje excesivo o insuficiente. Aunque este procedimiento ha sido un tratamiento eficaz de la hidrocefalia, su éxito a largo plazo es cuestionable. Hay un porcentaje elevado de fracaso y de complicaciones tras la implantación de una derivación, y casi la mitad de ellas dejan de funcionar durante el primer año. Cuando ocurra esto, el niño tendrá que volver a ser intervenido para sustituir el catéter, la válvula o toda la derivación. La mayoría de los niños a quienes les implantan derivaciones tienen que ser operados varias veces a lo largo de su vida para solucionar los problemas subsiguientes. Las infecciones son otro de los efectos secundarios de la implantación de derivaciones extracraneales. La mayoría de las infecciones se desarrollan durante los primeros meses posteriores a la colocación de la derivación y requieren extraer temporalmente el dispositivo mientras el niño recibe antibióticos por vía intravenosa durante un período de hasta dos semanas. Debido a los inconvenientes de las derivaciones, este procedimiento cada vez se practica menos. Los médicos acuden a él como alternativa a la ventriculostomía y la coagulación, cuando estos procedimientos no funcionan.